저는 진성 적혈구증가증을 잃고있는 환자의 배우자입니다. 긴 글이지만 꼭 읽어주십시오.
진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)는 골수증식종양 중 하나로 유병율은 10만명에 1명 정도 발생되며 골수 내 암 유발유전자인 JAK2 돌연변이 유전자가 환자들의 95%이상에서 발현되고 골수 기능 이상으로 혈구들이 과도하게 생성되는 질환으로 완치가 불가능합니다
진성적혈구증가증은 골수의 줄기세포 내 돌연변이로 인해 혈액 세포가 불필요하게 많이 만들어져 생명에 위협을 줄 수 있는 만성 희귀 혈액질환(혈액암)입니다. . 골수 내 비정상적 혈액 세포 생산으로 혈액 농도가 과도하게 진해져 혈전, 뇌졸중, 심장마비와 같은 심각한 증상의 발생 위험을 높일 수 있습니다. 2,3 대부분 JAK2 V617F 돌연변이에 의해 발생되며 적절한 치료를 하지 않으면 골수섬유화증 또는 급성 골수성 백혈병과 같은 악성 암으로 진행될 수 있습니다
때문에 지속적인 치료와 관리가 필요합니다. 하지만 현재 보험급여로 치료 가능한 약제는 오래된 항암제인 하이드록시우레아만가 유일합니다.
하지만 이 약제는 세포에게 독성으로 작용해 약 20%가 골수 섬유화 및 악성 백혈병으로 진행이 됩니다. 심지어 내성이나 불내성이 생겨도 2차 치료제(급여)가 없는 상황입니다
저희 남편은 갑작스런 복통으로 간 병원에서 혈전증 발생으로 인해 죽음의 문턱에서 겨우 생존할 수 있었고 병원에서 3주간 매일 18통의 혈액검사를 한 후에 jack2 유전자 변이로 이런 일이 생겼음을 알았습니다. 이후 약물과 사혈치료(피를 빼는 치료)를 통해서만 진행의 속도를 늦출 뿐이었습니다 아직 잔존하는 혈전이 변이로 인해 더 생겨날까 매일 매일이 시한폭탄을 몸에 지니고 다니는 기분입니다
최근 임상연구에서 효과가 입증된 신약인 베스레미가 들어왔으나 상당한 가격으로 눈앞에 좋은 약이 있음에도 고가의 약제를 감당할 수 없어 이렇게 호소합니다.
급여화 될 수 있도록 해주십시오 !!!
한 집안의 가장으로서 또 저희 남편과 같은 질환을 앓고 있는 환우분들을 위해 꼭 힘써 주십시오. 완치가 어렵다는 그 사실속에서도 한국 보건의 의료시스템속에 힘을 얻고 있습니다. 이제는 완치에 가까운 치료율을 보이고 부작용도 적은 약제를 통해 희망이 보이는데 그 희망의 문턱을 넘을 수 있도록 도와주십시오
너무너무 간절합니다. 도와주세요 !!
청원 처리결과 통지일자 : 2023. 08. 23.